Młodzieńcze martwice kości

Jałowa martwica kości nazywana także niedokrwienną martwicą nasadową jest zespołem chorobowym, w którym dochodzi do obumarcia tkanki kostnej i częściowo także chrzęstnej. Do nekrozy (obumarcia) dochodzi bez udziału chorobotwórczych drobnoustrojów.

Jałowa martwica kości umiejscowiona najczęściej jest w nasadach kości długich, u rosnących i rozwijających się dzieci i młodzieży. Wśród młodzieńczych martwic kości wyróżnia się wiele jednostek chorobowych, które różnią się między sobą lokalizacją oraz okresem występowania, wspólny natomiast jest przebieg kliniczny, a także obraz zmian patologicznych.

Zdecydowanie rzadziej jałowe martwice występują u osób dorosłych. Częściej mają miejsce pourazowe martwice, w których dochodzi do upośledzenia lub przerwania unaczynienia. Charakterystyczne jest to, iż zmiany chorobowe u dorosłych różnią się nie tylko przyczyną, ale także przebiegiem i obrazem klinicznym.

Etiologia młodzieńczej martwicy kości

Przyczyny wywołujące zmiany martwicze w obrębie kości nie są dokładnie poznane, ale jako główny powód uważa się upośledzenie ukrwienia kości, powstające na różnorodnym tle. Istotne w rozwoju martwicy są zmiany dotyczące zaopatrywania kości w krew w okresie rozwoju. Czas intensywnego wzrostu to moment, w którym unaczynienie nasad kości jest inne niż części przynasadowych. Dodatkowo chrząstki wzrostowe stanowią barierę, która izoluje nasady od reszty kości. Ze względu na oddzielne unaczynienie, jakiekolwiek uszkodzenie naczyń w obrębie nasad kości prowadzi do zaburzeń w odżywianiu dystalnych części kości.

Wśród przyczyn, które predysponują do wystąpienia zmian martwiczych wymienia się:

• wady wrodzone lub rozwojowe dotyczące układu krwionośnego
• zaburzenia hormonalne
• zaburzenia kostnienia
• niedobory witamin, głównie A, D, E
• wielokrotnie powtarzane mikrourazy w obrębie tkanki kostnej
• dysproporcja pomiędzy wytrzymałością kości a jej obciążeniem – powtarzające się przeciążenia
• zator (nagłe zamknięcie światła naczynia krwionośnego)
• rozległy uraz
• leki (leki sterydowe, przeciwwirusowe)
• choroby krwi
• schorzenia ogólnoustrojowe (cukrzyca, toczeń rumieniowaty, choroby stawów o charakterze zapalnym i zwyrodnieniowym)
• choroba nowotworowa i chemioterapia

Bardzo często ustalenie czynnika, który odegrał decydującą rolę w wywołaniu młodzieńczej martwicy kości jest bardzo trudne.

Przebieg zmian martwiczych w obrębie nasad

Przebieg zmian we wszystkich jednostkach młodzieńczych martwic kości jest bardzo podobny. Pierwszym etapem jest obumarcie tkanki kostnej, która drażniąc otaczające tkanki wywołuje ich reakcje. Obumarła tkanka kostna nie traci soli mineralnych, a wręcz odkładane są w beleczkach kostnych sole wapniowe – na zdjęciu RTG stwierdza się „przewapnienie” w obrębie chorej nasady.

Okostna, która pokrywa żywą kość w sąsiedztwie ogniska chorobowego, produkuje tkankę kostną, co w konsekwencji prowadzi do pogrubienia obrysu kości w pobliżu martwiczych zmian. W najbliższej okolicy powstaje także ziarnina (nowo powstała tkanka łączna zawierającą bogatą sieć naczyń włosowatych), która razem z naczyniami krwionośnymi licznie wypełnia przestrzenie pomiędzy obumarłymi beleczkami kostnymi. Zachodzi wówczas proces niszczenia beleczek i zastępowania ich nową, żywą tkanką kostną. Pojawia się także unaczynienie i w związku z tym stopniowa przebudowa nasady kostnej.

Powstająca na nowo tkanka kostna charakteryzuje się niewielką odpornością na działanie czynników mechanicznych, łatwo ulega odkształceniom. Już nawet niewielkie siły, wynikające z podwyższonego napięcia mięśniowego mogą być przyczyną złamań podchrzęstnych, zgnieceń czy zapadania się fragmentów kostnych.

Proces rewaskularyzacji stopniowo obejmuje cały zajęty chorobowo obszar, który przeszedł prawie całkowitą przebudowę. Obumarła kość stanowi pewnego rodzaju „rusztowanie”, na którym nabudowywana jest nowa tkanka kostna.

Ostatni etap jest bardzo istotny dla powrotu do zdrowia. Świadomość toczących się procesów oraz oszczędzanie chorych miejsc może dać szansę na prawidłową odbudowę kości. Natomiast duże zniekształcenia mogą być przyczyną braku pełnej sprawności, a także wtórnych zmian zwyrodnieniowych.

Objawy młodzieńczych martwic kości

Typowym objawem zmian martwiczych są nasilające się dolegliwości bólowe w początkowym stadium choroby. W późniejszych okresach objawy są coraz mniej intensywne aż do stopniowego ich ustępowania.

Początkowo poza bólem, występuje ograniczenie zakresu ruchomości, a także:

• obrzęk
• zwiększenie obrysów stawowych
• miejscowa bolesność podczas obciążania stawu
• podwyższona temperatura
• bolesność palpacyjna
• utykanie w czasie chodu (przy zmianach w obrębie kończyny dolnej).

Rozpoznanie 

Młodzieńcze martwice kości charakteryzują się typowymi lokalizacjami, okresem występowania oraz zmianami o charakterze miejscowym, a nie ogólnym. Objawy miejscowe widoczne są na obrazie radiologicznym. Wyróżnia się cztery stadia, w których dochodzi do przebudowy kości:

1. w pierwszym etapie stwierdza się lekkie odwapnienie kości (etap często nie spostrzegany, ze względu na późne zgłoszenie się pacjenta)
2. w drugim etapie na zdjęciu RTG widoczne jest już wyraźne przewapnienie kości spowodowane martwicą
3. trzeci etap to fragmentacja kości i jej ewentualne zapadanie
4. ostatni etap dotyczy rewaskularyzacji, widoczna jest nowo powstała tkanka, otaczająca martwą nasadę

Niektóre zmiany widoczne na RTG występują także w innych zmianach chorobowych, dlatego należy różnicować młodzieńcze martwice kości z gruźlicą, ropnym zapaleniem kości czy anomaliami wzrostowymi nasad kości.

Leczenie

W związku z tym, iż etiologia martwiczych zmian nie jest do końca poznana, prowadzone leczenie ma głównie charakter objawowy. Znajomość wszystkich etapów przebudowy kości, pozwala na dostosowanie procedur, tak aby uchronić przed niekorzystnymi obciążeniami mechanicznymi.

Głównym celem postępowania jest ochrona tkanek przed obciążeniami (zwłaszcza w obrębie kończyn dolnych). Jest to o tyle istotne, ponieważ zapobiega powstawaniu deformacji, a także stwarza odpowiednie warunki do odbudowy.

Młodzieńcze martwice kości – różne rodzaje

1. choroba Perthesa - (choroba Legga-Calvego-Perthesa) martwica bliższej nasady kości udowej. Choroba rozwija się najczęściej między 3 a 14 rokiem życia, zdecydowanie częściej dotyczy chłopców. Zmiana martwicza umiejscawia się najczęściej w obrębie jednego biodra. Początek choroby przebiega stopniowo lub gwałtownie (konsekwencja urazu) a pierwsze objawy dotyczą bólu biodra lub częściej kolana, a także utykania.

Proces chorobowy trwa około 2-3 lat u dzieci młodszych, do nawet 6 lat u dzieci starszych. Najskuteczniejszym postępowaniem jest wczesne wykrycie choroby i zastosowanie odciążenia dla kończyny. Leczenie poprzez odciążenie powinno trwać w zależności od postępu zmian od około 6 miesięcy, nawet do roku. Zalecane jest leżenie, stosowanie aparatów odciążających oraz poruszanie się o kulach z wyłączeniem kończyny chorej.

2. choroba Osgooda-Schlattera – martwica guzowatości kości piszczelowej. Zmiany chorobowe występują jednostronnie lub obustronnie, zdecydowanie najczęściej u chłopców w wieku 10-15 lat. Do typowych objawów należą: pogrubienie guzowatości, obrzęk, dolegliwości bólowe nasilające się po aktywności fizycznej, a także bolesność uciskową oraz zaczerwienienie i podwyższenie temperatury. Zmiany te dotyczą guzowatości, staw kolanowy nie wykazuje żadnych zmian.

Martwica guzowatości kości piszczelowej trwa od kilku miesięcy do około 2 lat, z okresowymi zaostrzeniami. Leczenie polega na unikaniu nadmiernych wysiłków, ograniczaniu bolesnych ruchów, a także unieruchomienie w łusce lub aparacie ortopedycznym (przy dużych dolegliwościach bólowych).

3. choroba Köhlera I – martwica kości łódkowatej stopy, która występuje częściej u chłopców w wieku 3-12 lat. Zmiany obejmują najczęściej jedną stopę. Wśród typowych objawów wyróżnia się narastające dolegliwości bólowe w czasie chodu po grzbietowo-przyśrodkowej stronie stopy, ale także: obrzęk, utykanie, ból podczas obciążania oraz przy maksymalnych zakresach ruchu, miejscowa tkliwość.

Leczenie obejmuje ograniczenie ruchomości stopy oraz aktywności, zalecane jest także odciążenie stopy poprzez wkładki (unoszące sklepienie podłużne stopy). Przy bardzo intensywnych dolegliwościach bólowych stosuje się czasami opatrunek gipsowy na okres kilku tygodni.

4. choroba Freiberga-Köhlera II – martwica głowy II kości śródstopia, choć może także obejmować III kość. Najczęściej dotyka dziewcząt w wieku 11-18 lat, zwłaszcza przy współistniejącej stopie poprzecznie płaskiej. Objawy dotyczą głównie bólu narastającego po obciążaniu stopy, miejscowej tkliwości oraz ograniczonej ruchomości w stawie śródstopno-paliczkowym.

Leczenie polega na stosowaniu mniejszych obciążeń oraz aktywności stopy. Stosuje się także odciążenie w postaci wkładek unoszących poprzeczne wysklepienie lub przy dużym nasileniu opatrunku gipsowego. Zalecane są także ćwiczenia czynne poprawiające ruchomość.

5. choroba Blounta określana także jako piszczel szpotawa dzieci i młodzieży. Dotyczy zaburzeń w obrębie przyśrodkowego kłykcia głowy kości piszczelowej. Chorobę dzieli się na typ dziecięcy, który występuje obustronnie u dzieci w wieku 1-3 lat oraz typ młodzieńczy, który pojawia się najczęściej jednostronnie w wieku 6-13 lat.

W przebiegu choroby dochodzi do postępującego szpotawienia kończyny, tuż poniżej stawu kolanowego. Podudzie ustawia się razem ze stopą w rotacji wewnętrznej. Staw kolanowy wykazuje pełną ruchomość oraz bezbolesność, widoczne jest jedynie rozciągnięcie więzadła pobocznego strzałkowego. Na zdjęciach RTG stwierdza się  ścieńczenie oraz wydłużenie kłykcia przyśrodkowego.

Leczenie typu dziecięcego wymaga cierpliwości, ponieważ często w miarę wzrostu dochodzi do samoistnego leczenia. Natomiast w przypadku utrzymujących się zmian oraz w typie młodzieńczym leczeniem z wyboru jest osteotomia poprawcza, korygująca zniekształcenia. Zabieg nie powinien być wykonywany w trakcie postępujących zmian, gdyż może dojść do ponownych zniekształceń. 

6. choroba Scheuermanna - czyli młodzieńcza kifoza. Choroba dotyka zmianami trzony kręgowe kręgosłupa piersiowego i piersiowo-lędźwiowego. Rozpoczyna się najczęściej przed 10 rokiem życia, dotyka zarówno chłopców jak i dziewczynki.

W przebiegu choroby dochodzi do zmian strukturalnych w obrębie kilku trzonów, które ulegają sklinowaceniu z jednoczesnymi zmianami degeneracyjnymi krążków międzykręgowych. Postępująca choroba objawia się złą postawą ciała (nadmierna kifoza kręgosłupa) z okrągłymi plecami. Pogłębieniu ulega także lordoza lędźwiowa i szyjna, co niesie za sobą przeciążanie struktur kręgosłupa, praktycznie we wszystkich odcinkach. Typowe jest także ograniczenie ruchomości w obrębie kręgosłupa oraz pojawiające się w późniejszym czasie wtórne zmiany zwyrodnieniowo-zniekształcające.

Leczenie opiera się o intensywną rehabilitację w formie ćwiczeń wzmacniających. W przypadkach postępującego zniekształcenia zastosowanie mają gorsety ortopedyczne.

7. choroba Pannera – martwica główki kości ramiennej. Choroba dotyka dzieci, najczęściej chłopców, przed upływem 10 roku życia. Najbardziej narażeni na wystąpienie zmian są aktywni fizycznie chłopcy.

Typowym objawem zmian martwiczych są dolegliwości bólowe, które lokalizują się po bocznej stronie stawu łokciowego, występują także tkliwość miejscowa oraz obrzęk, zwłaszcza po wysiłku. Charakterystyczne jest nasilanie się dolegliwości w czasie aktywności i ich spadek po odpoczynku. Dochodzi także do ograniczeń ruchomości, głównie końcowego zakresu wyprostu, ale również częściowo zgięcia.

Leczenie choroby Pannera polega na odciążaniu zajętej kończyny, unikania aktywności prowokującej dolegliwości bólowe, a także kompresji stawu. Zaleca się unikania obciążania kończyny np. w podporach.

Całkowita przebudowa kości następuje w trakcie 1-2 lat. Po tym okresie na zdjęciach  RTG nie są już widoczne żadne zmiany, dolegliwości bólowe zanikają i możliwy jest powrót do pełnej sprawności.

Autor:
Katarzyna Kumor
mgr Fizjoterapii