Jałowa martwica głowy kości udowej

Opis choroby

Jałowa martwica głowy kości udowej to schorzenie wywołane zaburzeniami ukrwienia nasad kości długich, do których należy między innymi kość udowa. Występuje ona najczęściej w nasadach rosnących kości u dzieci i młodzieży. Jest to postać dziecięco-młodzieńcza, na którą składa się wiele jednostek chorobowych, różniących się między sobą głównie umiejscowieniem, wiekiem występowania, oraz znaczeniem klinicznym. Wspólną natomiast ich cechą jest podobny przebieg kliniczny, a także podobny obraz zmian anatomopatologicznych makroskopowych i mikroskopowych. U osób dorosłych jałowa martwica kości przebiega zwykle w odmiennych mechanizmach. W całej populacji osób chorych przeważają mężczyźni.

Objawy

Do najczęstszych objawów należy ból, zwykle miejscowy – w przypadku martwicy głowy kości udowej zlokalizowany w pachwinie i pośladku, promieniujący do wewnętrznej powierzchni uda i kolana, nasila się przy obciążaniu stawu podczas chodzenia, ale może też występować w spoczynku i w nocy. Pojawienie się bólu zwykle wyprzedza zmiany radiologiczne, dlatego chory często skarży się na przewlekłe dolegliwości, które pozostają nieuchwytne w badaniach obrazowych. Może występować również krótka sztywność poranna, która różnicuje chorobę ze schorzeniami reumatologicznymi. Sztywność nie jest zwykle dłuższa od godziny, podczas gdy w innych zapaleniach stawów może trwać o wiele dłużej. Jeśli zmiany chorobowe są zaawansowane może dochodzić do skrócenia się kończyny i utykania.

Przyczyny

Istotą choroby jest obumieranie tkanki kostnej, do której dochodzi bez udziału żadnego czynnika zewnątrzpochodnego, który mógłby ten proces wysymulować. Przyczyna taka daje się zaobserwować szczególnie w wieku dziecięcym, gdzie proces chorobowy rozpoczyna się bez poprzedzających je zdarzeń niepożądanych. Jałowa martwica kości udowej wieku młodzieńczego nazywana jest inaczej chorobą Perthesa. Jest to wówczas schorzenie idiopatyczne. Większość przypadków choroby u osób dorosłych spowodowana jest urazami (głównie złamania z przemieszczeniem), ale może być wywołana też terapią glikokortykosterydami, radioterapią, alkoholizmem, chorobami tkanki łącznej oraz dużo rzadziej niedokrwistością sierpowatą. Jałową martwicę kości spotyka się także u blisko 9% chorych na szpiczaka mnogiego. Średnio od początku leczenia szpiczaka do wystąpienia schorzenia upływa 12 miesięcy (zakres 2-41 miesięcy). Choroba może występować wówczas wielomiejscowo, najczęściej w obu stawach biodrowych (średnio w 82%) i pozostaje bezobjawowa u większości pacjentów. Jałowa martwica obu głów kości udowej jednocześnie występuje w 79%, w pozostałych pojawia się średnio 8 miesięcy później. Inną, często zapominaną przyczyną jałowej martwicy głowy kości udowej jest poddanie działaniu wysokiego ciśnienia, tak zwanemu urazowi hiperbarycznemu, na przykład u zawodowych nurków.

Rozpoznanie

Zmiany o typie jałowej martwicy kości lokalizują się najczęściej w okolicy nasad i przynasad dużych kości długich i wykrywane są badaniem radiologicznym, tomografią komputerową lub rezonansem magnetycznym. Przyjmuje się, że złotym standardem rozpoznania jest wykonanie badanie rezonansem magnetycznym. Jeżeli zmiany nie dotyczą powierzchni stawowych, mogą pozostać bezobjawowe, co zwykle utrudnia lub nawet uniemożliwia wczesne rozpoznanie i interwencję.

Leczenie

Problem leczenia jałowej martwicy kości nie został do końca opracowany. Martwica kości nie wciągająca w proces chorobowy powierzchni stawowych nie jest źródłem bólu ani przyczyną inwalidztwa. Natomiast zmiany chorobowe o lokalizacji przystawowej, czasem, chociaż rzadko, mogą prowadzić do inwalidztwa. Taką lokalizację spotyka się w 15-20% przypadków, jednak ich przebieg, a co za tym idzie, ewentualna konieczność podejmowania leczenia, jest trudna do przewidzenia. Pojawienie się dolegliwości, a wcześniej zmian w chrząstce stawowej uzależnione jest od mechanicznego obciążenia stawu. Niestety, nawet w przypadkach wczesnego wykrycia zmian chorobowych, takie metody leczenia jak unieruchomienia (często długotrwałe) skorelowane z dietą i zmianą sposobu życia, nie gwarantują pełnego efektu terapeutycznego. Leczenie zachowawcze obejmuje zapobieganie zapadaniu się powierzchni stawowej i wtórnym zmianom zwyrodnieniowo-wytwórczym (w przypadku stawów nośnych odciążanie przez 4–8 tyg. poprzez używanie kuli lub laski) oraz leczenie przeciwbólowe. W niektórych przypadkach proces chorobowy sam się zatrzymuje, bez ingerencji medycznej.

Przyjmuje się, że leczeniem z wyboru w przypadkach ciężkiego uszkodzenia stawów, szczególnie głowy kości udowej, jest protezowanie. Sukces takiego postępowania terapeutycznego, podobnie jak w operacjach z innych przyczyn, uzależnione jest od między innymi ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Pozwala to na powrót chorego do normalnego funkcjonowania, choć implanty nie są niezniszczalne i u osób otyłych, czy ciężko pracujących z obciążeniem stawu mogą wymagać wymiany. Inną metodą leczenia operacyjnego w początkowym okresie, przy zachowanej szerokości szpary stawowej jest usunięcie fragmentu martwiczego kości, co zmniejsza ciśnienie wewnątrzkostne, z równoczesnym przeszczepieniem fragmentu kości gąbczastej z naczyniami i niekiedy chrząstką stawową (zabiegi nie zawsze skuteczne).

Fizjoterapia

Fizjoterapia w jałowej martwicy kości udowej stawia sobie za cel zapobieganie zniekształceniom głowy kości udowej, przykurczom oraz zanikom mięśniowym. Zastosowanie znajduje leczenie ułożeniowe : zgięcie , odwiedzenie, rotacja zewnętrzna uda, stosowanie wyciągu np.kamaszkowego , a także ćwiczenia bierne, ćwiczenia czynne w odciążeniu oraz w wodzie, a także zabiegi fizykalne.

Rokowanie

Rokowanie w chorobie zależy w dużej mierze od szybkości postawienia prawidłowej diagnozy oraz wdrożenia odpowiedniego leczenia. Zaniechanie terapii może prowadzić do wielu poważnych powikłań w układzie ruchu- głównie deformacji kończyny, przewlekłych zespołów bólowych, stanów zapalnych, a także trudności z poruszaniem się.

Profilaktyka

Większość przypadków jałowej martwicy kości udowej jest niemal niemożliwe do przewidzenia, istnieją jednak pewne szczególne grupy zawodowe, które mogą być predysponowane do choroby. Należy prowadzić badania radiologiczne kości osób kwalifikowanych do rozpoczęcia pracy w warunkach hiperbarii (wysokiego ciśnienia) oraz monitorować ich stan zdrowia w czasie wykonywania pracy celem wczesnego wykrycia ewentualnych niepokojących zmian.

Podsumowanie

Jałowa martwica głowy kości udowej to schorzenie występujące u różnych grup wiekowych. Przyczyna choroba zwykle pozostaje nieuchwytna u dzieci i młodzieży, u osób dorosłych i starszych związana jest zazwyczaj z urazem, leczeniem niektórymi preparatami, a także schorzeniami towarzyszącymi. Pierwszym objawem choroby jest ból, w okolicy pośladka i uda, który zwykle nasila się w czasie wysiłku. Rzadszym objawem jest sztywność poranna, trwająca zwykle nie dłużej niż godzinę. W rozpoznawaniu choroby stosuje się zwykle badania obrazowe- RTG lub dokładniejsze badanie rezonansem magnetycznym. Po postawieniu diagnozy wdraża się leczenie, które jest zróżnicowane w zależności od stopnia zaawansowania choroby. Naczelnym kryterium jest zajęcie okolicznego stawu. Metody zachowawcze to głównie odciążenie zmienionej chorobowo kończyny, podczas gdy zabiegi operacyjne mogą polegać zarówno na usunięciu martwiczej kości, jak i wymianie całego stawu. Istotny jest czas podjęcia leczenia, zanim choroba doprowadzi do trwałych uszkodzeń, a w konsekwencji inwalidztwa pacjenta.

Autor:
lek. Sylwia Ziółkowska