Przykurcz Dupuytrena

Przykurcz Dupuytrena jest chorobą tkanki łącznej, w wyniku której dochodzi do skrócenia i pogrubienia struktury rozcięgna dłoniowego. W następstwie prowadzi to do zgięciowego ustawienia palców (szczególnie czwartego i piątego), które z czasem ulega zwiększeniu. W przebiegu choroby na dłoniowej części ręki pojawiają się charakterystyczne guzki oraz zgrubienia podskórne. Trwałe ustawienie zgięciowe występuje już po kilku miesiącach od rozpoczęcia choroby. W zaawansowanych postaciach przykurcz prowadzi do ograniczenia sprawności ręki, przede wszystkim funkcji chwytania. Choroba bardzo często obejmuje również rozcięgno podeszwowe stopy.

Przykurcz Dupuytrena z reguły dotyczy mężczyzn powyżej 40 roku życia. Zazwyczaj występuje w obu dłoniach równocześnie, jednak z różnym stopniem zaawansowania. Choroba rozwija się w sposób powolny, stopniowy i trudny do przewidzenia. Nie jest bolesna, natomiast może utrudniać funkcjonowanie w życiu codziennym. Nie poddaje się leczeniu zachowawczemu, dlatego najczęściej jedyną skuteczną metody walki z tym schorzeniem jest zabieg operacyjny.

Przyczyny

Przyczyny powstawania przykurczu Dupuytrena nie są do końca poznane. Przyjmuje się jednak, że w większości przypadków choroba uwarunkowana jest genetycznie. Zauważono korelacje jej występowania z uszkodzeniami nerwu łokciowego, także schorzeniami układu nerwowego, w tym zmianami w korzeniach nerwowych splotu ramiennego. Istnieje również podejrzenie, że na powstawanie przykurczu Dupuytrena może wpływać przeciążenie tkanek miękkich w wyniku powtarzania określonych czynności np. w pracy zawodowej. Mogą one powodować drobne mikrourazy z krwawymi wylewami, które następnie podlegają procesom włóknienia. Do dziś jednak, nie ma twardych dowodów świadczących o tego typu zależności. Czynnikami mogącymi zwiększać ryzyko wystąpienia choroby są natomiast: płeć męska, wiek powyżej 50 lat, cukrzyca, padaczka, palenie tytoniu, nadużywanie alkoholu.

Objawy

Podstawowym objawem choroby Dupuytrena jest przykurcz rozcięgna dłoniowego. Najczęściej dochodzi do przykurczu zgięciowego 4 i 5 palca ręki, co związane jest z procesem chorobowym włókien podłużnych rozcięgna. Jeśli włókna poprzecznie również będą zaatakowane, doprowadzi to do zwężenia ręki. Charakterystyczne jest występowanie guzków w obrębie dłoni, zgrubień tkanki podskórnej, a także wciągnięć skóry. Ograniczona jest sprawność ręki. Ruchy odwodzenia i prostowania palców są bardzo utrudnione. W przebiegu choroby mogą występować zaburzenia czucia, drętwienia, mrowienia i parestezje w obrębie dłoni, a także zaburzenia ukrwienia oraz nadmierna potliwość. Zmiany patologiczne rozcięgna dłoniowego przebiegają w trzech fazach: faza proliferacji (obecność pierwszych zmian w strukturze rozcięgna), faza przerostu rozcięgna ( obecność guzków i zgrubień podskórnych oraz niewielkiego przykurczu), faza końcowa ( utrwalenie przykurczu, powstanie zbitych, włóknistych pasm upośledzających funkcję ręki).

Na podstawie zsumowania wartości kątowej przykurczu określa się zaawansowanie procesu chorobowego. Wyróżniamy 4 stadia:

• I stadium: zajęcie włókien podłużnych rozcięgna, przykurcz w stawie śródręczno – paliczkowym do 30 stopni.
• II stadium: Przykurcz zgięciowy w stawach śródręczno – paliczkowych oraz międzypaliczkowych bliższych do 90 stopni.
• III stadium: Przykurcz zgięciowy w stawach śródręczno – paliczkowych oraz międzypaliczkowych bliższych powyżej 90 stopni. Zajęcie głębszej warstwy rozcięgna oraz włókien poprzecznych. Zwężenie ręki.
• IV stadium: jak wyżej, dodatkowo zajęcie rozcięgna prostowników, powodujące przeprost w stawie międzypaliczkowym dalszym. Najgorsze rokowania.

Rozpoznanie

Rozpoznanie przykurczu Dupuytrena jest możliwe na podstawie dokładnego wywiadu z pacjentem, badania klinicznego i przede wszystkim występujących objawów. Lekarz może poprosić o położenie dłoniowej części ręki płasko. Niemożność wykonania prostego testu, sugeruje wystąpienie choroby. Diagnostykę można rozszerzyć o badanie USG ( ultrasonografia), która określi stan rozcięgna. Wskazaniem do leczenia są przykurcze upośledzające funkcjonowanie dłoni. W przypadku niewielkich zmian zalecana jest obserwacja.

Leczenie / Fizjoterapia

Leczenie przykurczu Dupuytrena zazwyczaj jest operacyjne. Tylko takie postępowanie w połączeniu z późniejszą rehabilitacją, daje szanse odzyskania pełnej sprawności dłoni. Najmniej inwazyjną metodą leczenia chirurgicznego jest fasciotomia igłowa, wykonywana w znieczuleniu miejscowym. Podczas zabiegu chirurg wkłuwa igłę w skórę nad miejscem przykurczu i rozdziela pasmo zgrubiałej tkanki. Metoda z reguły przynosi poprawę, jednak istnieje duże prawdopodobieństwo, że w późniejszym czasie przykurcz powróci.
Innym często wykonywanym zabiegiem w przypadku choroby Dupuytrena jest fasciotomia. W zależności od zaawansowania zmian, wykonuje się ją w znieczuleniu miejscowym lub ogólnym. Podczas operacji chirurg wycina lub przecina przerośnięte i zwłókniałe pasma powodujące przykurcz. Metoda zazwyczaj przynosi pozytywne rezultaty, natomiast jej minusem jest widoczna blizna na dłoniowej stronie ręki. U części pacjentów dochodzi również do nawrotu choroby. Najbardziej skomplikowaną metoda chirurgiczną jest dermofasciotomia. Zabieg polega na usunięciu pogrubiałej tkanki podskórnej wraz z skórą. W miejsce skóry wszczepia się inny jej fragment, pobrany z ręki lub pachwiny. Operacja wykonywana jest w znieczuleniu ogólnym. Wskazaniem do jej przeprowadzenia są nawroty choroby po operacjach, wiek poniżej 50 roku życia oraz przykurcz obejmujący zewnętrzną warstwę skóry. Po okresie wygojenia rany zarówno w fasciotomii jak i dermofasciotomii niezbędna jest rehabilitacja, której celem będzie przywrócenie dłoni pełnej sprawności. W zależności od stopnia przykurczu, wielkości rany pooperacyjnej oraz ogólnych możliwości pacjenta, usprawnianie trwa od kilku do kilkunastu tygodni.
Jak przy każdej ingerencji chirurgicznej, zabieg wiąże się z możliwością powstania powikłań. Mogą to być przede wszystkim: uszkodzenia nerwów, martwica skóry w okolicy rany, infekcje, przewlekłe bóle blizny pooperacyjnej lub ograniczenie ruchomości dłoni.

Leczenie zachowawcze w przypadku przykurczu Dupuytrena jest mało skuteczne. Masaż głęboki, terapia manualna czy farmakoterapia zastosowane we wczesnej fazie choroby, mogą spowalniać jej postęp, jednak nie dają zadawalających rezultatów, nie mówiąc już o całkowitym wyleczeniu. W niektórych postaciach przykurczu Dupuytrena skuteczna może okazać się nowa nieinwazyjna metoda leczenia za pomocą leku Xiapex. Polega ona na wstrzyknięciu enzymu ( kolagenaza), który rozpuszcza pasma łącznotkankowe. Lek podawany jest pod kontrola USG bezpośrednio do chorej tkanki. Metoda przynosi dobre rezultaty. Jej zaletami są również: brak blizny pooperacyjnej, krótszy okres hospitalizacji oraz rekonwalescencji. Przed zabiegiem konieczna jest konsultacja ze specjalistą, ponieważ nie każda postać choroby będzie reagować na tego typu leczenie.

Podsumowanie

Przykurcz Dupuytrena jest schorzeniem, w przebiegu którego dochodzi do zbliznowacenia rozcięgna dłoniowego. Prowadzi to w następstwie do przykurczu zgięciowego palców, szczególnie palca serdecznego i małego. Choroba dotyczy najczęściej mężczyzn powyżej 40 roku życia. W zaawansowanych stadiach upośledza funkcje ręki, przez co utrudnione jest wykonywanie czynności dnia codziennego. Przyczyna powstawania przykurczu nie jest do końca poznana. Uznaje się jednak, że w dużej części przypadków uwarunkowana jest genetycznie. Często występuje wspólnie z uszkodzeniem nerwu łokciowego. Głównym objawem choroby Dupuytrena jest przykurcz zgięciowy rozcięgna dłoniowego. Ponadto charakterystyczna jest obecność guzków na dłoniowej części ręki oraz zgrubień tkanki podskórnej. Mogą występować drętwienia i parestezje oraz zaburzenia ukrwienia w obrębie dłoni. Rozpoznanie schorzenia opiera się na szczegółowym wywiadzie, badaniu klinicznym oraz występujących objawach. W celu potwierdzenia diagnozy można zastosować badanie USG, które oceni stan rozcięgna.

Leczenie przykurczu najczęściej jest operacyjne, ze względu na słabe efekty metod zachowawczych. Wykonuje się zabiegi fasciotomii igłowej ( rozdzielanie zgrubiałych pasm za pomocą igły), fasciotomii ( wycięcie przerośniętych pasm) oraz dermofasciotomii ( wycięcie przerośniętych pasm wraz ze skórą). Lekarz na podstawie rozległości zmian i ogólnej oceny pacjenta powinien dobrać odpowiednią technikę operacyjną. Po zabiegu wskazana jest kilkutygodniowa rehabilitacja. W niektórych przypadkach można zastosować nową nieinwazyjna metodę leczenia za pomocą leku Xiapex. Wstrzykniecie enzymu kolagenazy rozpuszcza zgrubiałe pasma łącznotkankowe, co wpływa na redukcję przykurczu. Lek podaje się pod kontrolą USG bezpośrednio do zmienionej tkanki. Metoda przynosi z reguły dobre rezultaty, jednak mimo wielu korzyści, nie każdy pacjent kwalifikuje się do leczenia tym sposobem.

Autor:
mgr Radosław Biały
Fizjoterapeuta