Łagodny zespół hipermobilności stawów

Opis choroby

Łagodny zespół hipermobilności stawów (ang. Benign Hypermobility joint syndrome - BHJS) zaliczany jest do schorzeń reumatycznych. Pojęcie to jest stosowane zamiennie z zespołem hipermobilności stawów czy też hipermobilnością konstytucjonalną. Zespół ten wiąże się z dziedziczonymi nieprawidłowościami w budowie tkanki łącznej, a konkretnie z zaburzeniami w proporcjach kolagenu typu I i III, syntezie kolagenu typu V oraz produkcji fibryliny (składnik włókien elastycznych). Do najbardziej zauważalnych objawów należy ruchomość stawów przekraczająca powszechnie przyjęte dla danego stawu normy oraz występowanie w ich obrębie bólu. Rozpoznanie prowadzone jest wyłącznie na podstawie objawów klinicznych.

Epidemiologia

BHJS obserwowane jest w większości przypadków u dzieci i młodzieży. U osób starszych objawy te są maskowane poprzez następujące wraz z wiekiem procesy starzenia. Występuje ok. 3-5 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. Ok. 10 % populacji europejskiej jest dotknięte tym zespołem, natomiast w przypadku innych grup etnicznych występuje u ok. 25-30 %. Brak jednolitych kryteriów oceny tego zespołu uniemożliwia prowadzenie dokładnej statystyki. Zaburzenie to zwykle nie jest rozpoznawane i odpowiednio leczone.

Objawy

Głównym objawem BHJS jest zwiększona ponad normę ruchomości stawów. Oprócz tego obserwuje się występowanie:

• przewlekłego bólu stawów;
• wiotkości torebek stawowych i więzadeł;
• podwichnięć lub zwichnięć stawów;
• cienkiej i nadmiernie rozciągliwej skóry;
• zaburzeń czucia proprioceptywnego (głębokiego) - słabsze odczuwanie ruchu biernego i położenia kończyny w przestrzeni;
• upośledzenia napięcia i perystaltyki jelit.

U osób z BHJS częściej obserwuje się występowanie dysfunkcji układu ruchu, takich jak: płaskostopie, zaburzenie osi stawów kolanowych (koślawość lub szpotawość), skrzywienia kręgosłupa, zespół cieśni nadgarstka, urazy stawu skokowego.

Diagnostyka

Przy ocenie łagodnego zespołu hipermobilności stawów wykorzystuje się skalę Beightona. Składa się na nią analiza ruchomości wybranych stawów obwodowych i kręgosłupa. Za każdą wykonaną czynność pacjentowi przypisuje się punkty w skali 0-1. Ruchomość jest oceniana dla prawej i lewej strony ciała. Podczas diagnostyki z wykorzystaniem tej skali pacjent wykonuje następujące czynności [do każdej czynności obrazek przedstawiający patologię]:

• bierne zgięcie grzbietowe piątego stawu MCP (śródręczno-palcowego) ≥ 90 °;
• możliwość przyciągnięcia kciuka do przedramienia;
• przeprost w stawie łokciowym ≥ 10 °;
• przeprost w stawie kolanowym ≥ 10 °;
• możliwość położenia rąk płasko na podłożu podczas skłonu w przód przy utrzymaniu wyprostu w stawach kolanowych.

Do diagnozowania BHJS stosuje się tzw. kryteria większe i mniejsze. Kryteria większe to:

• spełnienie ≥ 4 z 9 punktów skali Beightona;
• ból ≥ 4 stawów trwający ponad 3 miesiące.

Do kryteriów mniejszych zalicza się:

• spełnienie od 1 do 3 punktów skali Beightona;
• ból 1-3 stawów lub ból pleców przez ≥ 3 miesiące, stwierdzone zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa lub kręgozmyk (przemieszczenie do przodu kręgu górnego względem kręgu dolnego);
• przemieszczenie kości lub zwichnięcie w kilku stawach albo w jednym stawie kilkakrotnie;
• objawy "reumatyzmu tkanek miękkich" (miejscowe zespoły bólowe i zmiany pozastawowe obejmujące struktury miękkie, tj. mięśnie, więzadła, torebki stawowe) w ≥ 3 miejscach;
• nadmiernie rozciągliwa skóra, zmiany bliznowate;
• opadanie powiek, skośność oczu odwrotna niż w mongolizmie;
• żylaki, przepukliny, wypadanie macicy, wypadanie odbytu.

BHJS stwierdza się jeśli zostaną spełnione:

• 2 kryteria większe;
• 1 kryterium większe i 2 kryteria mniejsze;
• 4 kryteria mniejsze;
• 2 kryteria mniejsze, jeżeli objawy tego zespołu występują u krewnego pierwszego stopnia danej osoby.

Leczenie

W przypadku łagodnego zespołu hipermobilności stawów, w związku z nieprawidłowościami w budowie tkanki łącznej występującej w całym organizmie, nie opracowano obecnie metod leczenia przyczynowego. Możliwe jest jedynie łagodzenie już występujących objawów. Pierwszym, podstawowym elementem terapii jest edukacja pacjenta. Kolejną równie ważną czynnością jest podejmowanie aktywności fizycznej przez daną osobę w celu wzmocnienia układu mięśniowego, preferowane jest np. pływanie, jazda na rowerze. Jednocześnie należy unikać sportów kontaktowych i ekstremalnych, gdyż osoby z BHJS są szczególnie narażone na urazy. Odczuwany podczas ruchu ból często zniechęca pacjentów do wysiłku fizycznego, co prowadzi do podświadomej kinezjofobii (strach przed ruchem). Należy dążyć do przezwyciężenia tego zjawiska.

Fizjoterapia

W zakresie kinezyterapii zalecane jest stosowanie ćwiczeń pozwalających na wzmocnienie struktur mięśniowych (ćwiczenia wzmacniające czynne i czynne z oporem). Prowadzi to do stabilizacji nadmiernie ruchomych stawów, a tym samym lepszego funkcjonowania pacjenta. Niezwykle ważne jest utrzymanie prawidłowych zakresów ruchu w danych stawach. Podczas terapii wplatane są również ćw. ogólnousprawniające i poprawiające propriocepcję. Fizykoterapia jest wykorzystywana wyłącznie jako terapia przeciwbólowa. Odpowiednie zabiegi dobierane są indywidualnie do pacjenta. Stabilizacja nadmiernie ruchomych stawów osiągana jest poprzez wykorzystanie różnego rodzaju stabilizatorów, np. na staw kolanowy, łokciowy czy skokowy.

Podsumowanie

Łagodny zespół hipermobilności stawów jest to schorzenie charakteryzujące się występowaniem nieprawidłowości w budowie tkanki łącznej. Objawy dotyczą głównie narządu ruchu, ale zmiany widoczne są również w innych układach np. krwionośnym czy pokarmowym. Charakterystyczna jest nadmierna ruchomość stawów oraz ich bolesność. Schorzenie to jest obserwowane najczęściej u młodych kobiet. Diagnostyka opiera się głównie na skali Beightona, poprzez określenie ruchomości stawów obwodowych i kręgosłupa. Obecnie nie opracowano metody leczenie przyczynowego. Do najważniejszych elementów terapii należy edukacja pacjenta oraz zwiększenie jego aktywności fizycznej (zwiększenie stabilizacji stawów poprzez wzmocnienie mięśni oraz utrzymanie prawidłowego zakresu ruchu w stawach).

Autor:
mgr Monika Olszówka